先天性二尖瓣瓣上环的超声心动图诊断
发布时间:2022-07-03 08:35:49
  二尖瓣瓣上环,又称二尖瓣瓣上隔膜,表现为二尖瓣瓣上纤维隔膜或纤维肌性组织,多呈环形,环的中央有大小不等的孔,血流由此通过可造成不同程度的二尖瓣狭窄。  二尖瓣瓣上环的胚胎发育机制不清楚,一般认为系

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  二尖瓣瓣上环,又称二尖瓣瓣上隔膜,表现为二尖瓣瓣上纤维隔膜或纤维肌性组织,多呈环形,环的中央有大小不等的孔,血流由此通过可造成不同程度的二尖瓣狭窄。

  二尖瓣瓣上环的胚胎发育机制不清楚,一般认为系心内膜垫分隔异常形成的纤维肌肉条索,位于二尖瓣瓣环上方、紧附于二尖瓣瓣叶或房间隔近二尖瓣瓣叶处,造成左心室流入道梗阻。

  也有研究认为正常二尖瓣叶及腱索胚胎发育是由肌性结构向薄的结缔组织膜性结构转变,二尖瓣瓣环处肌性结构残留,形成二尖瓣瓣上环。

  先天性二尖瓣瓣上环主要表现为附着于瓣环上方的环形或半环形的纤维肌肉组织,环中央有大小不等的孔,舒张期血流通过时可造成不同程度的梗阻,并且常合并二尖瓣装置病变。

  其附着点位于二尖瓣环上方(2~3mm), 但位于左心耳的下方,二尖瓣本身及其辅助装置(腱索、乳头肌等)正常,也称为单纯二尖瓣瓣上环,但可合并其他心脏畸形;

  附着点位于二尖瓣通道内,通常平瓣环水平或位于瓣环下 3~5mm 处,纤维环与二尖瓣紧密粘连。

  多合并二尖瓣本身及其辅助装置的损害,如二尖瓣活动受限、二尖瓣环发育不良、二尖瓣腱索短粗等,并常为 Shone 综合征的组成部分(经典型 Shone 综合征主要包括二尖瓣瓣上环、降落伞型二尖瓣、主动脉瓣叶或瓣下狭窄合并主动脉缩窄的四联征,广义指合并上述 2~3 种畸形)。

  患者的血流动力学改变取决于瓣上环环口大小。环交通口大者可无症状,通常在体检检查时发现。环交通口小时造成二尖瓣口明显狭窄,与后天性二尖瓣狭窄相似。

  病理生理改变可有左心室流入道梗阻,进而导致左房扩大、压力增高,出现肺淤血及肺水肿,重者甚至出现肺动脉高压。

  临床表现可有活动后心慌气短、泡沫样痰、咯血、呼吸困难等,右心系统衰竭时可逐渐出现颈静脉怒张、腹水等表现。

  超声心动图对本病有确诊价值,可系统观察二尖瓣器的各个结构,包括瓣上环(形态及附着位置)、瓣叶(有无增厚、粘连)、腱索(数目、形态及乳头肌连接方式)、乳头肌(位置、形态、数目)及瓣环发育大小等。还可以评估二尖瓣狭窄程度、有无关闭不全等。

  二维超声可显示在左心耳下方、二尖瓣环上或二尖瓣通道内回声增强的长短不一的纤维隔膜样回声,心尖四腔心切面显示瓣上环的冠状切面,胸骨旁左室长轴切面显示瓣上环的矢状切面,综合这两个切面可确定瓣上环是环形、半环形或新月形。

  尽管不同类型瓣上环附着位置不同,但两种类型均位于左心耳的下方,而且二尖瓣瓣根部开放明显受限所致瓣环开放内径减少,呈「 束腰样」表现。左心室各短轴切面可显示二尖瓣瓣叶的情况及乳头肌有无异常。

  由于部分二尖瓣瓣上环短小不易显示,因此检查时发现二尖瓣口 CDFI 显像呈花彩血流信号时,应对舒张期二尖瓣前向血流进行准确测量,当前向流速超过 200cm/s 时应高度怀疑存在二尖瓣瓣上环,尤其是高速血流位置较低时,此时应在心尖四腔心切面、胸骨旁左室长轴切面上重点扫查。

  另外,实时三维超声心动图可以准确地显示二尖瓣瓣上环的形态特征,同时可以弥补二维超声诊断二尖瓣瓣上环的一些不足。

  视频 1~2 心尖两腔心切面显示左室流入道内存在纤维环,二尖瓣根部开放受限,呈「 束腰征」, CDFI 显示舒张期血流加速处位于二尖瓣纤维环处,收缩期二尖瓣可见大量反流

  视频 3~4 心尖三腔心切面显示左室流入道内存在纤维环,二尖瓣根部开放受限,呈「束腰征」, CDFI 显示舒张期血流加速处位于二尖瓣纤维环处,收缩期二尖瓣可见大量反流

  视频 6 胸骨旁长轴切面显示左室流入道内存在纤维环, CDFI 显示舒张期血流加速处位于二尖瓣纤维环处,收缩期二尖瓣可见大量反流

  该畸形要注意与左侧三房心相鉴别。三房心为肺总静脉与左心房融合时左心房后壁未吸收或不完全吸收所致,残留的隔膜组织位于左心耳上方,离二尖瓣环相对较远,更靠近心房顶部。

  瓣上型纤维环附着部位为二尖瓣环上 2~3mm 处,与二尖瓣叶无黏连,因此手术仅切除纤维环即可。

  瓣内型由于多同时合并瓣下腱索及乳头肌发育的异常,所以还需同期进行二尖瓣下腱索及乳头肌的进一步成型。

  合并肺动脉高压时也应尽早手术矫治,以减轻对肺血管的进一步损害,否则当出现不可逆的肺动脉高压时,预后不良。

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